Гемофилия – нарушение свертываемости крови. У пациенток с данным заболеванием существует высокий риск обильного неконтролируемого кровотечения после родов, что создает угрозу их жизни и здоровью.
23-летняя девушка наблюдалась у врача-гематолога по поводу железодефицитной анемии. Во время беременности выявлено удлинение показателя свертывающей системы крови АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время). Обследована, выявлен дефицит фактора VIII (активность 27,4 %). Основная опасность данного заболевания в том, что начавшееся кровотечение трудно остановить.
Гемофилия — наследственное заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови. Заболевание обусловлено мутацией в половой Х-хромосоме и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Длительное время считалось, что заболевание встречается только у мужчин, однако в настоящее время известно, что женщины также могут страдать гемофилией. Из-за редкости заболевания и общей недостаточной осведомленности о нем многие женщины, страдающие дефицитом фактора свертываемости, на протяжении многих лет живут с симптомами заболевания, даже не подозревая о наличии у них проблемы.рассказала Мария Галайко, врач-гематолог ГКБ №52
На консультации врача-гематолога женщине была рекомендована дородовая госпитализация в отделение патологии беременности при многопрофильной больнице. В результате пациентка обратилась в ГКБ №52.
Перед родами было рекомендовано, учитывая наличие дефицита VIII фактора, ввести гемостатический препарат (транексамовую кислоту). Для купирования возможного кровотечения в родах был подготовлен резерв криопреципитата — это компонент донорской крови человека, получаемый при оттаивании свежезамороженной плазмы и содержащий факторы свертывания VIII, фактор Виллебранда, фибронектин и фибриноген.
На родах присутствовал врач-гемостазиолог. Роды велись под контролем артериального давления и КТГ (регистрация частоты сердцебиения плода) с применением обезболивания.
В результате естественных родов родилась девочка весом 3 270 гр. и ростом 51 см. Кровопотеря у пациентки была физиологической (нормальной). На третьи сутки мама и ребенок были выписаны из роддома. Женщина продолжает наблюдение в консультативно-диагностическом гематологическом центре ГКБ №52.
Источник информации: Родильный дом ГКБ №52
